EL acromegalia Es una enfermedad rara, cuya incidencia es de 3-4 casos por millón de habitantes al año. El diagnóstico precoz es vital mejorar la calidad de vida y el pronóstico de estos pacientes, Por tanto, es importante conocer sus manifestaciones clínicas..
EL Doctora Concepción Blanco.coordinador de la comisión de tumores endocrinos del Servicio de Endocrinología y Nutrición del Hospital Universitario Príncipe de Asturias (HUPA), de Alcalá de Henares, explica:
«La acromegalia es causada por una secreción excesiva de hormona del crecimiento. Y este exceso En el 95% de los casos esto se debe a la existencia de un tumor benigno de la glándula pituitaria.una glándula ubicada dentro del cráneo.
Si se produce demasiada hormona del crecimiento antes de terminar el crecimiento, da lugar al gigantismoen el cual la altura es alta en comparación con la altura de la familia.
Si en su lugar aparece después de la pubertadNo hay un crecimiento exagerado, pero si cambio en las características físicas y otros síntomas que pueden conducir al diagnóstico.
El intervalo promedio entre el inicio de los síntomas y el el diagnostico es de 8 años.
Debido al retraso en la detección, Al 75% de los pacientes se les diagnostica un macroadenoma hipofisario (tumor de más de 1 cm).lo que disminuye las posibilidades de recuperación con la cirugía, especialmente si invade estructuras cercanas.
Primeros y principales signos de acromegalia.
Algunas de las características físicas típicas de la acromegalia son:
- Crecimiento de manos y pies. (partes acras) que dan nombre a la enfermedad. El paciente puede percibir esto a través de un aumento en la talla del zapato o la necesidad de ensanchar los anillos.
También la mandíbula crece (prognatismo) y como resultado los dientes se separan.
Pero no sólo esta patología golpes hasta los huesos, pero también a las partes blandas de la cara, nariz y lenguaque, junto con el crecimiento laríngeo, puede provocar apnea del sueño.
La compresión del nervio mediano en la muñeca puede provocar el síndrome del túnel carpiano, que se manifiesta como entumecimiento de las manos.
- Dolores de cabeza causados por macroadenomas. que provocan un aumento de la presión intracraneal e alteraciones visuales debido a la compresión de la vía óptica por el tumor.
Además, puede causar compresión del tejido pituitario normal. otras deficiencias hormonalesprovocando síntomas como disfunción eréctil o trastornos menstruales.
Cabe agregar que Los pacientes con acromegalia tienen un alto riesgo cardiovascular.ya que aumenta la incidencia de diabetes e hipertensión.
Pero, además, el exceso de hormona del crecimiento puede afectar directamente al corazón EL enfermedad cardiovascular la principal causa de muerte en estos pacientes.
sufre de acromegalia También aumenta las posibilidades de padecer cáncer, especialmente cáncer de colon..
Diagnóstico sencillo
La multitud de manifestaciones que provoca esta patología hace que el paciente pueda consultar a diferentes especialistas ante diversos síntomas, hasta llegar a un diagnóstico.
Como Es fundamental difundir los síntomas de la enfermedad entre el personal sanitariopor lo tanto, ante la sospecha clínica, al que se refiere el paciente endocrinólogo para hacer el diagnostico.
Esto es relativamente simple, ya que Se realiza determinando IGF-I en sangre. (factor de crecimiento similar a la insulina 1), que se produce en el hígado por la acción de la hormona del crecimiento y es responsable de la mayoría de los efectos de la hormona del crecimiento.
Si los valores de IGF-1 están elevados, el diagnóstico puede confirmarse mediante sobrecarga de glucosa oral.
Además, Será necesario realizar una resonancia magnética de la glándula pituitaria.ya que en más del 95% de los casos la acromegalia es causada por un tumor pituitario.
Si el adenoma es grande, es necesario realizar una campimetria.
Este es un examen oftalmológico cuyo objetivo fundamental es estudiar el estado de nuestro campo visual, sus lesiones y sus límites para evaluar si existe afectación, ya que en este caso será necesario proceder con el tratamiento de forma prioritaria para evitar una alteración visual. déficit permanente. .
Cirugía, primera opción de tratamiento
En la mayoría de los casos, los especialistas optan por la cirugía a la hora de tratar a estos pacientes. EL La operación, cuyo objetivo es extirpar el adenoma, se realiza a través de la nariz. (vía transesfenoidal).
- Si el tumor es pequeñoLa cirugía puede conducir a la recuperación del paciente.
- Si el tumor es grande o invade estructuras cercanas, la cirugía cura en menos del 50% de los casos.
A pesar de ello, la extirpación del adenoma facilita el efecto de los fármacos utilizados en el tratamiento posquirúrgico.
Medicamentos para reducir la hormona del crecimiento.
En algunos casos, la cirugía por sí sola no es suficiente, por lo que los especialistas tendrán que recurrir a medicamentos. Entre los más utilizados son los análogos de la somatostatinaque son administrados una vez al mes por vía intramuscular o subcutánea profundo
Este tipo de fármacos no sólo consiguen una reducción de la secreción de la hormona del crecimiento sino también del volumen tumoral.
En caso de resistencia a los análogos de la somatostatina, los antagonistas de los receptores de GH son útiles para controlar la enfermedad.
Radioterapia para casos más complicados
Hoy en día La radioterapia está reservada para pacientes con enfermedad persistente. a pesar de la cirugía y el tratamiento farmacológico.
Actualmente el La radioterapia estereotáxica fraccionada o la radiocirugía son las técnicas más utilizadas gracias a su capacidad de actuar selectivamente sobre restos tumorales, minimizando la radiación sobre la hipófisis sana y los tejidos cercanos.
Es importante considerar a cada paciente individualmente y discutirlo en un comité multidisciplinario, donde profesionales implicados en el tratamiento de estos pacientes COMO:
el endocrino
Neurocirujanos
Radiólogos
Radioterapeutas.
Acromegalia: enfermedad rara causada por un tumor en la glándula pituitaria que provoca un exceso de hormona del crecimiento. Se caracteriza por el crecimiento exagerado de manos, pies y mandíbula, así como otros síntomas físicos y problemas de salud. El diagnóstico precoz es crucial para mejorar la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes. El tratamiento incluye cirugía para extirpar el tumor, medicamentos para reducir la hormona del crecimiento y, en casos más complicados, radioterapia. Es importante difundir los síntomas y contar con un equipo médico multidisciplinario para abordar esta enfermedad.
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